Криогенное лечение сосудистых опухолей у детей

Морфология гемангиом

Иногда на коже ребенка можно увидеть всякого рода пятнышки. Какими они бывают? Что с ними делать?

Наиболее часто встречаются мелкие пигментные темные пятна, в просторечии называемые родинками. Если они не проявляют склонности к росту и «ведут себя спокойно», не беспокоя ребенка, их и в народе, и в медицине трогать не принято.

Особое внимание родителей привлекают яркие красные пятна, зачастую выступающие над поверхностью кожи. Это гемангиомы. Если вы обнаружили такое образование на коже ребенка, его стоит показать детскому хирургу. Почему? Потому что это сосудистая опухоль, требующая наблюдения, и, при наличии склонности к росту – удаления. Столь серьезное к ней отношение связано с ее способностью к распространенному росту. В таких случаях может сформироваться серьезный косметический дефект и объем хирургического вмешательства будет существенно шире.

То же самое можно сказать о любых других образованиях на коже. Если они расположены в «неудобном» месте (пах, пoлoвые органы, веки, рядом со складками одежды) – лучше обратиться к хирургу. Доктор решит, что это за образование, и что с ним следует делать – оставить в покое, понаблюдать, или, быть может, удалить криохирургическим путем.

Криохирургически – значит при помощи низкой температуры. Обычно для этого применяется специальные приборы с жидким азотом. Сама процеДypa безболезненна, и лишь через некоторое время по ее окончании возможно легкая болезненность и отечность кожи. Но под наблюдением хирурга эти явления быстро проходят, и на коже обычно не остается грубых, как после обычной операции, рубцов.

Гемангиомы (ГА) - доброкачественные сосудистые образования.

Распространение ГА. происходит из-за образования новых сосудистых русел в тканях и усиленного кровотока по ним.

ГА развиваются за счет пролиферации сосудистого эндотелия, что подтверждается наличием митотически делящихся клеток опухоли.

У недоношенных детей ГА растут 2-3 раза быстрее, чем у доношенных, особенно это относится к обширным ГА сложной анатомической (критической) локализации.

Особенности гемангиом:

• Врожденный хаpaктер заболевания - у 93% больных ГА наблюдаются при рождении ребенка.
• Опухолевая природа заболевания - высокая митотическая активность в клетках сосудистой опухоли.
• Доброкачественность патологического процесса.
• Клинически злокачественное течение ГА - возможность возникновения значительных функциональных и косметических нарушений при интенсивном росте сосудистой опухоли.

Распространенность

Составляют 50% среди прочих опухолей мягких тканей у детей. Среди заболеваний детского возраста составляют от 3% до 8% от всех новорожденных.

У девочек гемангиомы встречаются в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.

Клиника и диагностика гемангиом

В 90% наблюдений ГА обнаруживаются при рождении ребенка, а также в первые дни и месяцы жизни.

У недоношенных детей гемангиомы растут в 2-3 раза быстрее, поэтому им показано более ранее лечение.

Излюбленная локализация ГА - область головы и шеи.

Несмотря на свою доброкачественность, ГА обладают быстрым ростом. Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани, что приводит к значительным косметическим дефектам. Наибольшей активностью роста обладают опухоли у детей первого полугодия жизни с преимущественной локализацией в области головы и шеи.

Рост и дальнейшее течение гемангиом, на сегодняшний день является непредсказуемым.

Расчет на спонтанную регрессию чаще оказывается несостоятельным, а потеря времени сказывается явно не в пользу больного.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста ГА с последующей инволюцией (у доношенных, преимущественно на закрытых участках тела), дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

• Простая гемангиома - находится на поверхности кожи, имеет красный ил сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность ГА гладкая, реже неровная иногда выступающая над кожей.
  При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.
• Кавернозная гемангиома - выглядит в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей. С ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет.
  При надавливании кавернозная гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка - увеличивается и напрягается (эректильный симптом вследствие притока крови).
  Обычно четко выявляется симптом температурной ассиметрии - ГА на ощупь горячее окружающих тканей.
• Комбинированная гемангиома - представляет сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простой и кавернозной). Клинически проявляется преобладанием той или иной части сосудистой опухоли.
• Смешанная гемангиома - состоит из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.).

Внешний вид, цвет и консистенция определяется входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Задачи лечения

• Прекращение роста гемангиом (предотвращает дальнейшее разрушение сосудистой опухолью окружающих тканей).
• Ликвидация опухолевого процесса - положительный oнкoлoгический результат (ткани опухоли исчезают полностью, превращаясь в рубцовую ткань).
• Достижение наилучшего функционального и косметически выгодного результата.

Возможности криогенного метода лечения

• Бородавчатые разрастания
  • Простые бородавки - плотные безболезненные возвышающиеся над кожей бугристые полушаровидные узелки серовато - белого цвета. Поверхность их шероховата, зернистая, иногда с сосочковыми разрастаниями. Размеры варьируют от 0,2 до 0,7 см, при слиянии могут образовываться большие конгломераты.
  • Плоские бородавки - имеет гладкую поверхность, нечетко полигональные или округлые очертания, резкие границы, размером до 0,3 см. По цвету не отличаются от нормальной кожи, иногда имею желтоватосероватую окраску. Плоские бородавки локализуются на тыле кистей, предплечий, шее и лице.
  • Подошвенные бородавки.
  • Бородавчатый гиперкератоз кистей и стоп;
• Телеангиэктазии
• Пигментные невусы - лечению подвергают невусы размерами не более 5-7 см?. Перед криоаппликацией волосы над образованием выстригают.
• Гипертрофические и келоидные рубцы
• Кандиломы

Пояснения к некоторым нозологическим формам

• Капиллярные дисплазии - пороки развития периферических кровенностных сосудов. Отличительной особенность - отсутствие пролиферации капиллярных структур, инфильтрации окружающих тканей и синхронный рост, соответствующий росту тела ребенка.
• Врожденные телеангиэктазии кожи. Встречаются часто - от 5 %до 40% случаев ГА. Могут быть звездчатой формы, в виде круглых бляшек темно-красного цвета или ярко-красных очагов на коже лица, шеи, туловища и конечностей. Обычно появляются с рождения, самостоятельно не исчезают. Гистологически хаpaктеризуются однотипной эктазией капилляров в пределах эпидермиса и дермы, без пролиферации эндотелия и адвентициальных клеток. Хаpaктерной особенностью их является сопутствующие пороки развития придатков кожи типа аденомы Прингла или дистопии незрелых волосяных фолликулов, а также гиперпластические превращения эпидермиса.
• Боковые или латеральные сосудистые невусы. Представляют собой распространенное поражение капилляров кожи с хаpaктерной локализацией: занимают половину лица, боковые поверхности шеи, туловища и ноги на одной стороне. Обширные боковые невусы или невусы Унна всегда наблюдаются с рождения и не изменяются на протяжении всей жизни. Интенсивность окраски меняется при надавливании и от перемены температуры.
• Болезнь Ослера-Рандю - множественные наследственно обусловленные телеангиэктазии с геморрагиями хаpaктеризуются наличием "папул" Ослера на слизистых оболочках носа, рта, зева, ЖКТ и главным образом на кожных покровах. Главная клиническая особенность - постоянные геморрагии, что сближает в известной степени болезнь Ослера-Рандю с синдромом Казабаха-Меррита.
• Синдром Луи-Бар (телеангиэктазия + атаксия) У больных диагностируют хаpaктерное сочетание прогрессирующей мозжечковой атаксии со звездчатыми симметричными телеангиэктазиями на коже и конъюнктивах глаз.

Синдром Горхема (гемангиоматозный остеолиз).

• Пиогенные гранулемы (ботриомиксомы) - шарообразные или грибовидные образования на ножке, с гладкой или бугристой поверхностью, темно-красного цвета, размерами от 2 мм до 1,5 см. Хаpaктеризуются возникновением спонтанных кровотечений, после чего поверхность их покрывается кровянистой корочкой. Bek, 1966., Luger, Horn, 1977 считают причиной их возникновения микротравмы кожного покрова с последующим внедрением гноеродных микробов, вызывающих своеобразную продуктивную форму воспаления. Гистологически на фоне множества вновь образованных капилляров с пролиферацией эндотелия и мукоидного отека тканей определяются полиморфнозернистые лейкоциты, что косвенно указывает на воспалительный хаpaктер заболевания.
• Гемангиокератомы. Имеет вид плотной бляшшки желто-розового цвета, склонной к воспалительным изменениям, иногда умеренно болезненной. Размеры образования колeблются от 4 до 8 мм в диаметре.
• Синдром Штурге-Вебера - сочетание поверхностно расположенной ГА с кавернозной ГА костей черепа и головного мозга. Клинически проявляется наличием ГА слизистой оболочки неба, десен, кожи соответствующей половины лица, частыми судорогами, увеличением верхней челюсти, отставанием в умственном и физическом развитии. У детей старшего возраста отмечается кровоточивость при прорезывании зубов, которые патологически подвижны, пальпаторно погружаются вглубь десны. Прогноз нeблагоприятный из-за возможности профузных кровотечений или развития эпилептического статуса.
• Гломус-гемангиома Барре-Массона - бугорок сине-черного или темно-красного цвета, размерами 1-3 мм, выступающий над поверхностью образования. В состав Гломус-гемангиомы вместе с сосудами (типа артериовенозных соустий дермы) входят чувствительные нервные волокна, чем и объясняется резкая болезненность этих образований.

Методы лечения
Криотерапия

Механизм действия

Основа гибели ткани - процесс кристаллизации воды, а так же дегидратация клеток, повышение концентрации электролитов и метаболитов до токсического уровня. "Критическая температура" гибели клеток - -10?С - -20?С, при этом происходит блокирование мелких и средних артериальных и венозных сосудов, в то время как тромбирование крупных сосудов при этом не наступает.

Важную роль в развитии крионекроза ткани играет скорость процесса замораживания и оттаивания, кратность криовоздействия.

По данным авторов (Ситковский Н.Б., Гераскин В.В., Шафранов В.В., Новак М.М 1986) различают 2 пути воздействия низкой температуры на ткани: первичное - прямое повреждение и вторичное - развитие асептического воспаления. Теоретической предпосылкой первичного повреждения ткани является вне- и внутриклеточная кристаллизация воды под влиянием низкой температуры. Связывание воды кристаллами льда во внеклеточной жидкости приводит к повышению концентрации всех электролитов, что сопровождается разрушением клеточных мембран. Затем в результате более высокого давления паров переохлажденной воды в клетках она выходит во внеклеточное прострaнcтво. При этом внутри клетки резко нарастает концентрация электролитов, что может привести к гибели клетки. Наступающее в результате обезвоживания "сморщивание" клетки способствует нарушению прострaнcтвенных соотношений молекул, что также может вызвать гибель клетки.

Имеет значение и скорость замораживания. Состояние переохлаждения термодинамически неустойчиво и имеет 2 исхода: обезвоживание и внутриклеточное замерзание. Медленное охлаждение вызывает обезвоживание и внеклеточное образование льда. Быстрое охлаждение вызывает внутри- и внеклеточное замерзание. Определенное значение для гибели клетки имеет скорость отогревания. При медленном отогревании мелкие внутриклеточные кристаллы льда склоны расти и повреждать клетку посредством процессов, называемых рекристаллизацией или ростом зерен. При сверхбыстром отогревании кристаллы внутриклеточного льда тают прежде, чем успевают заметно вырасти, и клетки остаются неповрежденными.

Морфологические изменения, развивающиеся в результате криовоздействия, имеют следующую динамику. Полный некроз замороженной ткани развивается в промежутке от 4 до 24 ч после криовоздействия. Со 2-х суток начинает формироваться грануляционная ткань, состоящая из мезенхимальных клеток. Появляются капилляры и фибробласты, замещающие некротизированную ткань. К 7-му дню грануляционная ткань полностью выполняет зону погибшей ткани, а через 14-16 дней определяется сформированный нежный рубец.